Миастения
Миастения — нервно-мышечное заболевание, характеризующееся слабостью и патологической утомляемостью мышц. В основе его развития — нарушение нервно-мышечной передачи из-за блокады и лизиса ацетилхолиновых рецепторов постсинаптической мембраны поликлональными аутоантителами. Выработка антител обусловлена генетической предрасположенностью к нарушениям иммунной системы. С этим связывают и поражение скелетных мышц типа полимиозита. У 70-90% больных обнаруживается патология вилочковой железы (гиперплазия, тимит, тимома).
Различают локализованную (окулярная, бульбарная, скелетная или туловищная) и генерализованную формы заболевания. При постановке диагноза учитывают нарастание слабости мышц к вечеру или после физической нагрузки, а также значительное уменьшение или полное исчезновение симптомов после введения 2 мл 0,05% раствора прозерина. На электромиограмме (с использованием метода ритмической стимуляции) выявляют миастеническую реакцию истощения. При миастении может наступать резкое ухудшение состояния, носящее название миастенического криза.
Миастенический криз представляет собой внезапно развивающееся критическое состояние, причиной которого является нарушение нервно-мышечной проводимости по типу конкурентного блока. Его наиболее опасные осложнения — нарушение дыхания при бульбар-ной форме, риск аспирации пищи или «клапанной асфиксии» из-за западания языка и слабости надгортанника, а при спиналыюй форме — из-за выключения диафрагмы и слабости межреберных мышц. При кардиальных формах криза может развиваться острая сердечно-сосудистая недостаточность.
На догоспитальном этапе достоверным диагностическим тестом миастенического криза служит повторное внутривенное введение 1 мл 0.05% раствора прозерина. Немедленное лечение начинают с подкожного или внутривенного введения последовательно 3 раза через 30 мин 2 мл 0,05% раствора прозерина (или 2 раза через 45 мин 3 мл).