Острая демиелинизирующая полирадикулоневропатия Гийена-Барре
В настоящее время заболевание является наиболее частой причиной синдрома общей острой мышечной слабости наряду с миастенией и острым полимиозитом. Этиология его неизвестна, иногда болезнь ассоциируется с инфекциями. Обнаруженные в сыворотке крови больных антитела к миелину убедительно свидетельствуют о том, что в основе патогенеза лежат иммунологические нарушения. Местом иммунного конфликта является субпериневральное пространство. На фоне иммунных нарушений возникают отек, воспалительно-клеточная инфильтрация и сегментарная демиелинизация в передних корешках, сплетениях, периферических нервах конечностей и вегетативных узлах.
За 1_3 недели до появления неврологических симптомов наблюдаются заболевания верхних дыхательных путей, ангина, острые кишечные расстройства. В начале заболевания появляются миалгии в ногах, парестезия стоп, сенсомоторные нарушения в дистальных отделах конечностей или слабость конечностей, нередко — краниальная невропатия (парез мимических мышц, бульбарные и глазодвигательные нарушения).
Ведущий симптом — вялые параличи. Мышцы поражаются диф-фузно и симметрично. Мышечная слабость чаще распространяется в восходящем направлении, захватывая мышцы ног и тазового пояса, туловища, шеи, дыхательную мускулатуру. Тетраплегия может развиваться несколько часов, суток, но иногда мышечная слабость прогрессирует в течение 7-15 дней. У всех больных наблюдается гипотония мышц. В острой фазе имеются вегетативные нарушения: ортостатическая гипотензия, тахикардия, пароксизмальная аритмия, дисфункция тазовых органов. Чувствительные нарушения выражены менее тяжело и представлены парестезиями, болью, гипоалгезией в дистальных сегментах конечностей, положительными симптомами Ласега, Бехтерева и др. Невропатия лицевых, бульбарных и глазодвигательных нервов выражена у половины больных. При прогресси-ровании заболевания могут развиваться выраженные бульбарные нарушения, дыхательная недостаточность (синдром Ландрн).